Kraliyet Hastalığı

0
2672
views

Hemofili seyrinde kanda faktör VIII ve IX proteinlerinin eksikliğinden kaynaklanan pıhtılaşma bozukluğu görülür.  Bu proteinler pıhtılaşmada trombositlere yardımcı proteinlerdir. Hemofili olarak tanıdığımız bu hastalık meşhur ve çarpıcı tarihi ile ‘Kraliyet Hastalığı’ olarak da adlandırılıyor. X kromozomuna bağlı resesif kalıtımla taşınır. Erkeklerde dişilere göre hastalığın ortaya çıkma riski daha fazladır. Çünkü dişilerde taşınan iki X kromozomundan birinin sağlıklı olması fenotipte ortaya çıkmaması için yeterlidir. Ama yine de dişi hastalık taşıyıcısıdır.  Hemofili tanısı ilk 1920’li yıllarda konulmuştur. Görülme olasılığı genetiğin yanında gen düzeyinde oluşan mutasyonlarla da oluşabilir.  Tedavi için 1985 yılından önce faktör VIII enjekte edilmiştir. Fakat hastalarda HIV virusu ile enfekte olarak AIDS oluşmasıyla sonuç hüsrandır.  Hemofilinin eksik olan proteine göre iki tipe ayrılır: hemofili A ve hemofili B. Hemofili A faktör VIII eksikliğinde gelişir. Hemofili B’ye göre görülme sıklığı daha fazladır. Hemofili B ise faktör IX proteini eksikliği ile olur. Belirtileri ikisinde de benzerdir. Bu sebeple tanı için protein seviyeleri kontrol edilir. Hastalığın en önemli belirtisi oluşan şiddetli kanamalardır. Oyun çağı çocuklar için tehlikeli olabilecek bir dönemdir. Çarpma ve düşme gibi olaylarda vücutta belirgin morluklar ortaya çıkar. Ayrıca kanamalar iç organlarda da oluşabilir.

Hemofilinin soylu kanını esir alması Avrupa tarihinde “Royal Disease” olarak isim kazandırmıştır. Avrupa’da hemofili Kraliçe Victoria’dan başlayarak öncelikle İngiltere olmak üzere İspanya, Almanya ve Rusya Kraliyet ailelerinde yayılmıştır.

Kraliyet ailesinde hemofilinin hızla yayılması ise Kraliçe Victoria’yı İngiliz asil kanının kalitesi hakkında endişelendirmiştir. Kraliçe kızı Vicky’ye bu endişesi ile ilgili bir mektup bile yazmıştır. Kraliçe’nin soylu kanlarında sorun olduğunu bilmesi ve mektupta dile getirmesi şüphe uyandırmıştır. Mektupta aslında Papa’nın kendisini saf asil kanında eksiklik olduğu ile ilgili uyardığını belirtmiştir. Bu eksikliğin kumrallık ve mavi gözle birlikte ortaya çıktığını savunmuştur Papa. Kraliçe Victoria’nın da mektubunda kanlarını güçlendirmeleri gerektiği dile getirilmiştir. Prens ve prenseslerin, siyah gözlü prens ve prensesler ile evlenmeleri sayesinde kanlarındaki devam eden bu eksikliği tamamlayacağına inanmıştır.

Kraliçe Victoria’nın çocuklarında hemofili hastası olan sadece Prens Leopold olmuştur. Hastalığın oğlunda ortaya çıkması üzücü ve akıl karıştırıcıdır kraliçe için. Aynı zamanda kraliçe hastalığın kaynağının kendi ailesi olmadığını iddia etmiştir. Çıkan ilk iddialar hastalığın Coburg lanetinin bu duruma neden olduğudur. Bu lanetin 19. yüzyılda Coburg’un prensinin Kohary prensesi ile evliliğini kıskanan bir keşiş tarafından yapıldığına inanılmıştır ve Victoria’nın yapabileceği bir şey yoktur. Kraliçe’nin diğer üç oğlu olan Prens Edward, Alfred ve Arthur şanslı doğarak hastalıktan etkilenmemişlerdir. Prenseslerden Louise, Vicky ve Helena da hastalık genine hiç sahip olmamışlardır. Fakat Prenses Beatrice ve Alice ise hastalığı kraliyet soyunda taşıyacak genlere sahiptirler. Prenses Beatrice yaptığı evlilik ile İspanya Kraliyeti’nde hastalığın seyretmesine sebep olmuştur. İki oğlu hasta ve bir kızı taşıyıcı olarak doğmuştur. Diğer taraftan Prenses Alice’in oğlu Prens Fred de hasta doğmuştur. Taşıyıcı olan iki kızından Prenses Irene yaşadığı evlilikle Alman, Prenses Alix ise Rusya soyluları içerisinde taşıyıcı rol almışlardır.

Sonuç olarak hemofili bulunduğu asil kan sayesinde Avrupa tarihini en derinden etkileyerek ilgi çekmiştir.

17 Nisan Dünya Hemofili Günü’ne değinerek sözlerimi bitirmek isterim. İlk olarak 1989 yılında gerçekleştirilmiştir.  Bu günde hemofili hastalığının topluma tanıtılması, hastaların sorunlarına çözümler getirilmesi amaçlarıyla çeşitli toplantı ve organizasyonlar gerçekleştiriliyor.

Kaynakça:

  1. Hemophilia: “The Royal Disease”  by Yelena Aronova-Tiuntseva and Clyde Freeman Herreid University at Buffalo, State University of New York: http://academic.venturacollege.edu/kalgiers/BIOLV01/Worksheets/hemophilia.pdf

Sebahat Nur Çetin

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here